Långt QT-syndrom, LQTS

Långt QT-syndrom, LQTS, är i de flesta fall en ärftlig hjärtsjukdom och beror på en elektrisk störning i hjärtats muskelceller. Många som bär på sjukdomen får aldrig några symtom. Andra får en snabb hjärtrytm som kan leda till yrsel och svimning.

Symtom

Det flesta som får symtom får dem under barndomen och tonåren, men symtom kan också komma senare i livet. Har du inte haft symtom före 40 års ålder är det mindre sannolikt att du ska få det.

De vanligaste symtomen vid LQTS är yrsel och svimning. Det beror på att hjärtat slår så snabbt att det inte hinner pumpa tillräckligt med blod till kroppen och hjärnan. När hjärtrytmen efter en kort stund blir som vanligt igen får du tillbaka medvetandet. I sällsynta fall kan det bli livshotande om hjärtrytmen förblir ovanligt snabb. När du blir vuxen avtar oftast rubbningen av hjärtrytmen. 

Det varierar hur ofta du svimmar. Många som har symtom av sjukdomen svimmar bara enstaka gånger under uppväxten. Andra gör det oftare.

Du kan få symtom vid följande tillfällen:

  • Vid fysisk ansträngning.
  • När du upplever starka känslor eller stress.
  • När du simmar eller badar utomhus.
  • Vid höga oväntade ljud.

Du kan också få symtom när du vilar eller när du sover, men det är ovanligt.

När och var ska jag söka vård?

Kontakta den mottagning där du har fått behandling om du har diagnosen LQTS och har svimmat.

Kontakta en vårdcentral om du misstänker att du har LQTS, till exempel om flera i släkten brukar svimma. Du kan få kontakt med de flesta mottagningar genom att logga in.

Kontakta genast en vårdcentral eller en jouröppen mottagning om du har svimmat oväntat när du ansträngt dig fysiskt. Sök vård på en akutmottagning om det är stängt på vårdcentralen eller den jouröppna mottagningen.

Ring telefonnummer 1177 om du vill ha sjukvårdsrådgivning. Då kan du få hjälp att bedöma symtom eller hjälp med var du kan söka vård.

Vad kan jag göra själv?

  • Återställ saltbalansen i kroppen med vätskeersättning om du är eller har varit magsjuk. Magsjuka eller vätskebrist kan störa kroppens saltbalans. Det kan i sin tur förlänga den så kallade QT-tiden och utlösa onormal hjärtrytm.
  • Var försiktig om du försöker gå ner i vikt. Ett för lågt kaloriintag kan störa kroppens saltbalans. Det kan i sin tur förlänga den så kallade QT-tiden och utlösa onormal hjärtrytm.
  • Undvika höga oväntade ljud som ljudstarka väckarklockor, andra larm och skarpa signaler från mobiltelefoner om du får symtom av det.
  • Undvik mediciner som kan förlänga QT-tiden. När du får ett läkemedel utskrivet ska du alltid berätta för din läkare att du har LQTS. Berätta också om du funderar på att använda naturläkemedel, eftersom vissa av dem är olämpliga vid LQTS.

Undersökningar

Med ett EKG kan läkaren upptäcka hjärtsjukdomar och störningar i hjärtats rytm. Det vanligaste tecknet på sjukdom är en förlängd så kallad QT-tid på EKG. Beteckningen QT står för avståndet mellan mätpunkterna Q och T. Intervallet motsvarar den tid det tar för hjärtats muskelceller att ladda upp sig på nytt efter ett hjärtslag. För den som har LQTS tar uppladdningen längre tid än vanligt.

När diagnosen är svår att ställa kan läkaren ibland få hjälp av 24 timmars-EKG eller arbets-EKG.

Diagnosen kan oftast bekräftas med ett genetiskt test. Men man kan svimma av många olika orsaker och alla som svimmar testas inte genetiskt. Eftersom sjukdomen kan gå i arv bör du få information och genetisk vägledning före testet.

Påverka och delta i din vård

Du kan söka vård på vilken vårdcentral du vill i hela landet. Du har också möjlighet att få en fast läkarkontakt på vårdcentralen. 

För att du ska kunna vara delaktig i din vård och ta beslut är det viktigt att du förstår informationen du får av vårdpersonalen. Ställ frågor om du inte förstår. Du kan också be att få information utskriven så att du kan läsa den i lugn och ro. Om du inte talar svenska eller har en hörselnedsättning kan du ha rätt att få hjälp av en tolk.

Behandling

LQTS behandlas oftast med betablockerare, en typ av läkemedel som dämpar hjärtats rytm och ger ett bra skydd mot svimning. Det är viktigt att du tar medicinen regelbundet varje dag.

Alla barn och unga som har LQTS ska behandlas även om de inte har haft symtom. Du bör också behandlas om du är vuxen och har symtom eller klart förlängd QT-tid på EKG.

Betablockerare kan ge för låg puls och då kan en pacemaker hjälpa. I sällsynta fall går det att sätta in en så kallad implanterbar defibrillator, ICD, som med en elektrisk stöt återställer den vanliga hjärtrytmen.

Ärftlighet och LQTS

LQTS är i de flesta fall en ärftlig sjukdom. Du löper 50 procents risk att ärva anlaget och få sjukdomen om en av dina föräldrar har den ärftliga formen av sjukdomen. Alla anlagsbärare blir däremot inte sjuka. Du kan bara bli sjuk och föra sjukdomen vidare till dina biologiska barn om du har ärvt anlaget. Ärftlig LQTS är lika vanlig oavsett kön.

I de flesta fall ärvs sjukdomsanlaget från en av föräldrarna. Det är ovanligt att en ny mutation uppstår hos en person. Om det skulle inträffa kan personens biologiska barn ärva anlaget.

Ungefär en person på 2 000 har ett anlag för LQTS. Men eftersom inte alla har symtom kan sjukdomen vara vanligare än så.

Graviditet och LQTS

Risken att svimma ökar inte om du är gravid. Däremot är risken förhöjd upp till nio månader efter förlossningen. Det är alltså särskilt viktigt att du följer råd och medicinering under den perioden.

Att få besked om sjukdomsanlag

Genom kunskap om att du bär på ett anlag för sjukdom får du chans att ta till dig allmänna råd och råd om förebyggande medicinering. Beskedet innebär inte att du behöver få symtom.

Visar ett genetiskt test att du bär på en mutation som ger LQTS så bekräftar det en tidigare ställd diagnos. Det säger också något om risken för dina släktingar. Du kan berätta för dina släktingar att det i släkten finns en genförändring som leder till sjukdom. På så vis ger du dem chans att ta reda på om de också bär på anlaget. De kan då få förebyggande behandling om det behövs.

Att leva med LQTS

Du kan leva ett helt vanligt liv med LQTS om du följer de allmänna råden och är medveten om riskerna. Du behöver inte begränsa ditt deltagande i vanlig fysisk aktivitet om du följer de allmänna råden och tar förebyggande medicin. Du som har haft symtom bör undvika högintensiv tävlingsidrott och aktiviteter som i sig innebär en risk för svimning, exempelvis att klättra i berg. Du bör också undvika att simma utan sällskap.

Allt innehåll är granskat och godkänt av 1177 Vårdguidens redaktion.
1177 Vårdguiden svarar för innehållet med undantag för eventuella fel som uppstått i samband med överföringen till Vårdpassagen.se

Synpunkter på innehållet? Kontakta redaktionen


Fakta och råd från 1177 Vårdguiden